Betaine anhydrous 180g 경구제 (품명 : 시스타단산1그램)

호모시스틴뇨증이 확진된 환자로서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 생화학적 검사 또는 유전자 검사에서 확진된 환자로서 다음의 경우에 2차적으로 투여 한 경우 - 다 음 - 가. Pyridoxine 치료를 할 수 없는 경우 나. Pyridoxine 치료에 반응하지 않는 경우 ※ 식품의약품안전처장이 인정한 범위 가. 시스타단은 호모시스틴뇨증 환자에서 상승된 혈중 Homocysteine 수치의 감소에 사용됨. 이는 다음 요소의 결핍증 또는 장애에 따른 호모시스틴뇨증을 포함함. 1) Cystathionine Beta-Synthase(CBS) 2) 5,10-Methylenetetrahydrofolate reductase(MTHFR) 3) Cobalamin cofactor metabolism(cbl) 나. 시스타단에 대한 환자의 반응 정도는 Homocysteine의 혈중농도를 통해 모니터 될 수 있음. 반응은 대개 1주안에 나타나며, 1달 안에 항정상태(Steady state)가 됨.