Carglumic acid 경구제(품명: 카바글루확산정200mg)

1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. NAGS(N-acetylglutamate synthase) 결핍으로 인한 고암모니아혈증 나. 이소발레르산혈증 또는 메틸말론산혈증 또는 프로피온산혈증으로 인한 고암모니아혈증의 응급상황에 투여한 경우 투여소견서(혈중 암모니아 농도 또는 encephalopathy 소견 등 포함)를 참조하여 인정함. - 다만, 치료 효과가 없거나 증상이 호전된 경우는 투여 중단하여야 함 2. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여한 경우도 요양급여를 인정함. - 아 래 - 가. 요소회로대사이상증이 강력히 의심되나 진단이 되지 않은 환자 1) 투여대상: 혈청암모니아 수치 150μmol/L이상으로써 의식변화를 동반한 환자 2) 투여기간: 5일 이내 * 카바글루는 대사이상에 대한 경험이 풍부한 진료의의 감독아래 처방되어야 함